Alagille síndrome é uma doença genética que afeta o fígado, coração e outros sistemas do corpo. Problemas associados com o transtorno geralmente tornam-se evidentes na infância ou na primeira infância. A desordem é herdada em um padrão autossômico dominante, e a prevalência estimada de Alagille síndrome é de 1 em cada 100.000 nascidos vivos. É nomeado para Daniel Alagille.
A gravidade da doença pode variar dentro da mesma família, com sintomas que variam de tão leve a ponto de passar despercebida cardíaca grave e / ou doença hepática requerendo transplante.
SINTOMAS
-Tonalidade amarela da pele (devido a danos hepáticos)
-Prurido intenso
-Manchas nos olhos
-Xantomas (depósitos de colesterol na pele)
-Problemas de coração
-Ossos da coluna vertebral em forma de “borboleta”
-Cirrose hepática
-Pode ser assintomático
TRATAMENTO
Não há cura conhecida para a síndrome de Alagille é. A maioria dos tratamentos disponíveis visam melhorar o funcionamento do coração e reduzir os efeitos da alteração da função hepática.
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